Penyakit Steven Johnson Syndrome

Sebenarnya apa penyakit Steven Johnson Syndrome itu?
Apa penyebabnya? Obatkah? Viruskah? Bakterikah? Atau lainnya?
Lalu, apa saja gejala penyakit itu dan mengapa bisa terjadi?


APA ITU STEVEN JOHNSON SYNDROME?

Steven Johnson Syndrome merupakan sindrom (kumpulan gejala) yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium (muara/lubang) dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Adapun kelainan dapat berupa eritema (kemerahan pada kulit karena pelebaran pembuluh darah), vesikel/bula (gelembung pada kulit yang berisi cairan), dan dapat pula disertai dengan purpura (bercak-bercak perdarahan pada kulit/selaput lendir).

Dalam kamus kedokteran Dorland didefinisikan sebagai bentuk eritema multiforme fatal (kemerahan yang banyak/menyeluruh) yang timbul dengan prodormal (gejala awal) seperti flu, ditandai dengan adanya lesi sistemik (kerusakan sistemik) dan mukokutan yang berat.

Steven Johnson Syndrome biasa disebut juga sebagai penyakit eritema multiforme mayor.

Insidensi penyakit ini sebenarnya sangat jarang, tercatat hanya sekitar 2-3% per juta populasi di negara Eropa dan Amerika. Lebih sering diderita oleh manusia di usia dewasa dibandingkan anak-anak.


APA PENYEBABNYA?

Dari berbagai referensi disebutkan, bahwa penyebab pastinya belum diketahui. Namun ada faktor pencetus yang mengakibatkan terjadinya penyakit ini.

Faktor penyebab utama adalah alergi obat, yaitu dengan prosentase lebih dari 50%. Alergi obat tersering adalah golongan obat analgesik (pereda nyeri), antipiretik (penurun demam) sekitar 45%, golongan karbamazepin sekitar 20% dan sisanya adalah jamu-jamuan. Macam obat yang sering menjadi penyebab yaitu penisilin, barbiturate, amoksisilin, kotromoksasol, sefriakson dan adiktif (penenang).

Faktor lainnya yang dapat menyebabkan yaitu :
- Infeksi seperti virus, jamur, bakteri dan juga parasit
- Faktor fisik seperti sinar X, sinar matahari dan cuaca
- Penyakit kolagen vascular (serabut kolagen pembuluh darah)
- Neoplasma (keganasan)
- Kontaktan (hanya sebagian kecil)

Adapun faktor yang mempengaruhi timbulnya penyakit ini adalah musim/iklim dimana cuaca dingin lebih berpengaruh, dan juga lingkungan fisik seperti sinar X, hawa yang dingin juga ketersediaan sinar matahari.

MENGAPA BISA TERJADI?

Penyakit ini umumnya terjadi karena adanya reaksi hipersensitif dari sistem imun kita. Di mana sistem kekebalan tubuh yang terlalu sensitif akan memicu reaksi tubuh berupa hipersensitif tipe II (berdasarkan klasifikasi Coomb dan Gel).
Adapun selanjutnya, karena adanya reaksi ini maka tubuh akan bereaksi dengan munculnya gejala-gejala awal. Adapun sasaran awal dari reaksi hipersensitifitas ini adalah kulit berupa destruksi keratinosit (perusakan lapisan keratin kulit).

APA SAJA GEJALA KLINISNYA?

Gejala klinis yang timbul dapat bervariasi mulai dari ringan sampai berat. Pada gejala klinis yang berat penderita umumnya mengalami penurunan kesadaran sampai koma. Perjalanan penyakit ini biasanya akut (cepat) dengan gejala prodormal seperti demam tinggi, malese (kelemahan), nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Gejala ini biasanya dapat dialami selama 2 minggu.

Gejala klinis yang khas disebut juga dengan trias kelainan (tiga kelainan) yaitu :

Kelainan kulit
Kelainan pada kulit berupa : eritema, vesikel, bula bahkan purpura. Kelainan biasanya bersifat generalisata (menyeluruh). Sifat dari eritema yaitu berbentuk cincin (tengahnya lebih gelap) biasanya berwarna ungu.

Kelainan Selaput Lendir pada Orifisium
Kelainan selaput lendir yang paling sering adalah di mukosa (lapisan tipis) mulut (100%) kemudian di alat genital (50%) sedangkan di lubang hidung dan anal jarang (8% dan 5%). Kelainan ini dapat berupa vesikel dan bula yang cepat sekali memecah sehingga terjadi erosi (kerusakan kulit yang dangkal) dan ekskoriasi (lecet/kerusakan kulit yang dalam) dan krusta yang hitam.

Kelainan pada Mata
Kelainan pada mata merupakan 80% di antara semua kasus. Di mata yang paling sering adalah konjungtivitis (radang pada konjungtiva)

BAGAIMANA PENGOBATANNYA?

Langkah pertama yaitu menjauhkan faktor penyebab/pencetusnya. Bila yang dicurugai adalah obat, maka hentiknan konsumsi obat tersebut.

Secara umum penangannya dengan mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh penderita dengan cairan infuse karena umumnya penderita mengalami dehidrasi. Jika penderita mengalami koma, maka tindakan kedaruratan dan menjaga tersedianya oksigen harus dipertahankan.

Pengobatan khusus berupa pengobatan sistemik yaitu dengan pemberian obat golongan kortikosteroid dosis tinggi seperti obat prednison dan deksametason. Pengobatan topikal (luar/untuk kulit) yaitu untuk bula dan vesikel yang memecah diberi bedak salicyl 2 %, kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1 %, kelainan pada mulit dikompres dengan asam borac 3% dan konjungtivitas (radang konjungyiva) diberi salep mata yang mengandung kortikosteroid adn antibiotik.



Referensi : Kamus Kedokteran Dorland - EGC
Kamus Kedokteran – penertbit Djambatan
Ilmu Penyakit Kukit kelamin FK UI
Saripati penyakit kul – EGC
Patofisiologi 2 – EGC